“玻璃人”遇上“熊猫血”
2010年03月10日 来源：安徽市场报
当“玻璃人”遇上“熊猫血”
不能碰触的小男孩他有个梦想：快乐走路、高兴玩耍、开心上学
昨天，8岁的小家亮，静静地躺在省立儿童医院的病床上。幼小的他还不知道自己的病情意味着什么。他患上了罕见的脆骨病，就是俗称的“玻璃人”，打个喷嚏都有可能骨折。准备做手术，却找不到血源，因为他是A型Rh阴性血，俗称“熊猫血”。 李品新 洪晨晨 记者 王松青/文 王恒/摄
无法“触碰”的童年
家住颍上县的荆照朋、李华勤夫妇就忍不住唉声叹气告诉记者：“在孩子出生刚一两天的时候家人就发现了异常，给孩子换鞋的时候，一条腿知道蹬脚使力，另一条腿不会蹬腿，后来没过几天腿就骨折了”。
据荆照朋介绍，随着小家亮的长大，情况越来越严重，稍微碰一下，大腿就骨折了，而且两条大腿都出现了这样的情况。到三、四岁的时候，两条大腿越长越弯曲，骨折也更加频繁。因此，孩子一直没能正常站起来，至今还无法上学。去年，小家亮的右大腿骨折，到省立儿童医院做了手术，效果还不错。没想到，3月5日，由于不小心，左大腿又骨折了，只好再来做手术。
左大腿骨头断裂
年仅8岁的荆家亮，躺在省立儿童医院病床上，看起来非常的瘦小。若只看上半身，小家亮与常人无异，当脱下裤子，让人不忍目睹。他的右边大腿和甘蔗一般细边大腿已经严重弯曲变形，能明显看到断裂的骨头，医生轻轻一碰，疼痛得不停地叫唤。他的眼睛巩膜是蓝色，牙齿和同龄的孩子比起来也显得非常细小。
“这是典型的脆骨病症状，如果不进行治疗，会越来越严重。”省立儿童医院骨科副主任医师袁毅告诉记者，小家亮患的是成骨不全病，也就是脆骨病，是一种因先天遗传性缺陷而引起的胶原纤维病变，导致骨质薄脆，像玻璃一样经不起碰撞，患者连打喷嚏、翻个身都可能骨折。此病15％以上有家族遗传史，遗传率为50％左右。他们极易受到伤害，故俗称“玻璃人”。
矫正后可正常生活
袁毅副主任医师告诉记者，他们决定为小家亮做经骨折端髓内穿针处理手术。将变形的骨头截断，采用“穿糖葫芦”法用钉子再将骨头连在一起。
“如果是2、3岁时做手术到10岁的时候还需再做一次，而现在手术的话并不需要多次进行，一次基本就可以维持一辈子了，体育运动和重体力活不能涉及，正常的生活还是可以的。”
“熊猫血”致手术难
原本打算昨天就进行手术，但又遇到了一个难题，小家亮是A型Rh阴性血，也就是俗称的“熊猫血”，极其稀有。虽然联系了血站，但一时无法找到相符合的血型。如果顺利得到相配的血，将于本周五进行手术。
据介绍，我国主要人群中， RH阴性血同一血型人的几率不到万分之三，而A型RH阴性血更是少之又少。血站工作人员希望A型RH阴性血的人士，能主动奉献爱心。
哥哥与弟弟一样病
当记者了解荆照朋家庭情况时，更听到一个吃惊消息。小家亮13岁的哥哥竟然也是“玻璃人”，也是“熊猫血”。从小到大，双腿骨折的次数，都记不清了。目前，孩子已经正常行走，即使几步远的距离，也需要借助双拐。上学也是断断续续，现在只好辍学在家。现在，父母带弟弟来合肥看病了，只好由年迈的爷爷照看。
最让荆照朋感到难过的是，两个儿子从小到大，无法像别的孩子那样玩耍。平时，只有兄弟俩在家里做伴，因此，兄弟俩感情特别深。特别是哥哥，年龄大点，异常疼爱弟弟，由于家庭困难，无法支付兄弟俩的医药费，哥哥坚持让病情更严重的弟弟先行治病。“每一次的手术费用就要1.5万元左右，能借的亲戚就借遍了，这次的手术费还差好几千呢！”孩子的母亲流出了眼泪：“夫妻俩就是去讨饭，也要给儿子治病。”
我想走路、想上学
记者：知道自己现在有病吗？
小家亮：知道，自己的腿老是骨折，不能走路。
记者：腿疼吗？
小家亮：疼，腿断了，好疼。
记者：让医生叔叔做手术，就可以治了。
小家亮：是的，让医生叔叔早点给我治啊，那样就可以站起来。
记者：站起来就可以和小朋友一起玩了。
小家亮：做梦都想和小朋友一起玩，平时我只能在家里，看着别人玩。
记者：现在最想的事情是干啥？
小家亮（哭了）：最想去上学，我还没上过学呢，别的小朋友都可以上学，只有自己不能去。
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