白血病转移复发趋势与临床表现
2006-07-22

转移复发趋势

白血病发生起源于骨髓中造血干细胞分化障碍,由于血液不停地周身循环,所以白血病又是一种全身性疾病。

白血病细胞首选浸润造血相关组织器官,以及与循环相关的淋巴系统,比如骨髓、全身淋巴结、肝、脾、胸腺,接下逐步浸润到全身各个器官,包括皮肤、中枢神经系统、胃肠等等。

临床表现

症状与体征:

(一)急性白血病的起病一般多急骤,其临床表现有四大特点,即发热、出血、贫血和浸润。

①发热:

发热的主要原因是感染,疾病使患者自身免疫功能下降,以及化疗过程中的中性粒细胞减少,免疫功能进一步的抑制均易致感染。以上呼吸道感染、肺炎、口腔炎、肛周炎等最为常见,严重者可并发败血症,脓毒血症。感染的病原体以细菌为多见,病初以革兰氏阳性球菌为主,病程后期多见的是革兰氏阴性杆菌,并往往挟杂真菌感染,甚至出现顽固、难治的耐药菌株如绿脓杆菌、阴沟杆菌、亦可并发病毒感染,如巨细胞病毒感染。

②出血:

出血也是白血病常见的症状,如皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血,严重的可合并颅内出血。出血的主要原因是由于白血病细胞的异常增生,使骨髓内巨核细胞生成受到抑制而血小板减少,另外白血病细胞对血管壁的浸润,强烈化疗以及严重感染等均可导致或加重出血。若并发DIC则将有严重的出血。

③贫血:

贫血的原因是白血病细胞的异常增生而造成正常红系细胞的增生受抑,部分病例存在红细胞寿命缩短,以及由于出血造成红细胞的丢失。此外治疗过程中某些药物对红系细胞的增生抑制也加重贫血的发生。根据贫血的程度临床上出现不同症状,如面色苍白、乏力、心悸、气急、食欲不振,严重者可合并心力衰竭。

④浸润:

白血病细胞可有多脏器的浸润而出现不同的浸润症状,约半数患者有肝脾淋巴结的浸润而呈不同程度的肿大,而ALL患者肝脾淋巴结肿大较AML患者更为常见。骨髓浸润出现胸骨压痛,皮肤浸润可出现皮肤结节、肿块及皮疹,也可再现齿龈浸润肿胀呈灰白色,眼眶骨膜下浸润可呈绿色瘤,将眼球向外推出。中枢神经系统白血病则包括脑脊膜白血病、脑实质白血病及脊髓白血病,是由于白血病细胞直接播散或血行转移进入中枢神经系统引起脑膜及脑实质白血病细胞局限性或广泛性浸润,可表现头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿等颅内高压表现,也可出现抽搐、偏瘫等脑实质浸润的表现,白血病细胞脊髓浸润可表现偏瘫及大小便障碍。

(二)慢性白血病发病相对缓慢,分别以慢性粒细胞白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)为代表,其临床表现二者有所不同。

慢粒按病期分为慢性期、加速期、急变期。

1、  慢粒慢性期:

早期可无症状,患者往往于健康检查或诊治其他疾病时作血液学检测而被发现。病情进一步发展可出现乏力、消瘦、食欲减退以及低热,以后还可出现贫血,甚至出血倾向,如鼻衄、紫癜、少数病例因上消化道出血而就诊。脾脏肿大往往与外周血白细胞计数高低及病程长短有关。后期病例可明显脾肿大而达巨脾程度,并左腹部有疼痛,伴脾梗死者则上腹病明显。胸骨压痛也是常见体征之一。少数病例可有皮肤浸润及阴茎异常勃起。

2、  慢粒加速期:

慢粒慢性期的长短,每例不一,一般为1~4年。凡于慢性期出现以下情况要警惕可能已至加速期或急变期:贫血逐渐明显,白细胞计数在治疗过程中不易控制或过高或过低,血小板计数逐渐下降,偶见明显升高,并出现脾脏增大,淋巴结肿大,体重下降,盗汗等。

3、  急变期:

除见加速期的症状、体征等变化外,由于慢粒是多能干细胞疾病,因此急变阶段必需对细胞类型给予检测确定。

慢淋分为B细胞慢淋和T细胞慢淋。前者占慢淋的90%以上,其临床表现最常见为疲乏,体力下降。80%以上患者可见淋巴结肿大,75%患者可有脾肿大,45%患者可有肝肿大。疾病晚期脾脏可占据整个腹部和盆腔。尚可见到肺内浸润及胃肠道粘膜浸润,少数患者有胸骨压痛,约有5~10%患者发生自身免疫性溶血性贫血。慢淋罕有转变为急性白血病。而感染则是慢淋的主要死亡原因,常见感染有:肺炎、败血症、肾盂炎、软组织感染、单纯疱疹、带状疱疹等。

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